Биография стивена хокинга
Содержание:
- Нелегкая участь Эдди Редмэйна, исполнявшего главную роль
- Биография Стивена Хокинга
- Зрелость
- Опасения ученого насчет будущего человечества
- Механизм возникновения болезни Паркинсона
- Дата и причины смерти Стивена Хокинга
- Популяризация науки
- Ранняя жизнь
- Похожие фильмы
- Научная деятельность
- Диагноз
- Уход
- Награды и номинации
- Патологическая анатомия
- Диагностика ПИТ-синдрома
- Общение с внешним миром при помощи техники
- Многообещающие открытия
Нелегкая участь Эдди Редмэйна, исполнявшего главную роль
Редмэйн провел около полугода, общаясь с физиками и пытаясь выстроить свою линию поведения, чтобы понравиться великому ученому. Но все же первая встреча вызвала у актера огромное волнение. Все-таки за дверями его ждал сам Стивен Хокинг. «Как разговаривает ученый? А как разговаривать с ним?» — все эти вопросы постоянно мучали артиста. В итоге он говорил без умолку первые полчаса, как только встретился с Хокингом. Оказалось, что процесс произнесения фраз на самом деле происходит намного медленнее, чем предполагал актер. Поэтому ему часто приходилось заполнять неловкие паузы в разговоре. Но до сих пор молодежь Великобритании восторгается этим фильмом, а фразы из кинокартины давно разошлись на цитаты.
Биография Стивена Хокинга
Появился на свет Стивен Хокинг в 1942 году 8 января в Оксфорде. Именно в этот город решили убежать его папа и мама из столицы Великобритании, чтобы защититься от немецких бомбардировок. Вместе с мальчиком росли 2 меньшие сестры — Мэри и Филиппа, а также усыновленный брат Эдвард. Пристрастие к исследованиям «заложено» генетически, поскольку его отец Фрэнк работал в медицинском центре и специализировался на тропических болезнях, а мать там же выполняла задачи секретаря, хотя по образованию была экономистом. Говоря о том, кем был ученый, стоит выделить несколько его ипостасей:
- физик-теоретик;
- директор по научной работе Центра теоретической космологии Кембриджского университета;
- писатель;
- космолог.
Человек с поразительной историей и возможностями. Ученые говорят: у Стивена Хокинга показатель IQ был 160 баллов. Рекордная отметка зафиксирована у Теренса Тао, известного австралийского математика. Хотя самому гению было все равно и он говорил, что IQ не самый важный показатель жизни.
Детство и образование
Еще с ранних годов будущий ученый проявлял интерес ко всему, а в старших классах школы раскрыл для себя талант в математике и физике. В 1962 году заканчивает Оксфорд (физический факультет), а затем поступает в Кембридж. Изучая космологию, выпускает много научных трудов, получивших признание и резонанс по всему миру, и в 1966 защищает работу на получение докторской степени.
Карьера и наука
Преподавая в Кембриджском университете, активно работает над множеством теорий, но больше всего его привлекает космология. За 2 года до своей смерти выступил с гипотезой, что получать энергию можно из черных дыр, а также стал активным приверженцем отправки зондов к Альфа Центавра. Говоря об основных должностях, которые занимал, выделю:
- научный сотрудник в колледже Гонвилла и Киза, а потом переведен на должность ассистента профессора;
- преподаватель в Институте астрономии;
- научный сотрудник кафедры прикладной математики и прикладной физики в Кембридже;
- стипендиат в Калифорнийском технологическом институте.
Двадцать лет, вплоть до 2009 года носил титул лукасовского профессора математики — самая престижная награда в этой области.
Личная жизнь гения
55 лет назад Хогинг взял в жены Джейн Уайлд, которая через 2 года родила ему сына Роберта, а еще через 2 дочь Люси. В 1979 году появился на свет сын Тимоти. Отношения в семье нагнетались и брак начал трещать. А через 11 лет после рождения меньшего ребенка пара решила пожить раздельно.
В 1995 году Стивен Хокинг официально развелся с Джейн, и оформил отношения со своей сиделкой Элайн Мейсон. Союз продержался 11 лет и завершился в 2006 году, как и первый семейный опыт. Показательно: с первой женой сохранил дружеские отношения до конца жизни.
Интересно и то, кем стали дети известного Стивена Хокинга. Роберт Хокинг стал известным инженером-программистом в компании Microsoft и живет в США. Это единственный ребенок, который проявил интерес к науке. Кэтрин Люси выбрала для себя основным направлением литературу и искусство, проживает в Лондоне и является популярным филантропом. Несмотря на то, что о рождении Тимоти ходило много слухов (что он сын друзей), все равно фамилия у парня Хокинг. Он сумел поговорить с отцом только тогда, когда ему исполнилось 5 лет и для ученого разработали синтезатор речи. Сегодня работает в корпорации «Lego, возглавляя отдел по развитию программ лояльности.
Политика и религия
По своему вероисповеданию был атеистом. А среди политических направлений поддерживал лейбористов и был ярым приверженцем левых направлений. В 1968 году посетил Марш против войны во Вьетнаме, а военную иракскую кампанию в 2003 году назвал «военным преступлением». Резко высказывался в адрес израильских политиков касательно их отношения к палестинцам
Особое внимание в своей деятельности уделял проблем климата, ядерному разоружению, всеобщему здравоохранению
Болезнь и смерть
Несмотря на свою болезнь, ученый прожил до 76 лет. Еще в молодости ему диагностировали медленную форму нетипичного развития моторных нейронов — болезнь Лу Герига. Это редкое нарушение вызывает амитрофический склероз и паралич. В середине 60-х годов перенес пневмонию, и после недуга потерял дар речи.
Многих интересует вопрос: «Как разговаривал Стивен Хокинг», поскольку болезнь парализовала и голосовые связки. Для этого он использовал специальный синтезатор речи. В начале он был с ручным переключением, а затем с помощью мышцы щеки. Умер 14 марта 2018 года, кремирован и похоронен в Вестминстерском Аббатстве, чего удостаиваются далеко не все британские ученые.
Зрелость
- В 1962 году Хокинг окончил обучение в Оксфорде, получив степень.
- С 1965 года он начинает работать в Кембриджском университете.
- В 1966 году он защищает свою работу «Свойства расширяющихся вселенных» и получает ещё одну степень.
- С 1968 по 1972 год он преподаёт в Институте теоретической астрономии.
- Затем переходит в другой университет астрономии и до 1973 года продолжает работу там.
- С 1973 по 1975 года Стивен обучает студентов прикладной математике и физике.
- В 1973 году он едет в СССР и там обсуждает чёрные дыры со своими советскими коллегами и исследователями.
- В 1974 году он становится членом Лондонского королевского общества.
- Стивен был заядлым спорщиком. В этом же году он со своим товарищем Торном поспорил о том, что небесный объект «Лебедь Х-1» не является чёрной дырой. Предметом спора стала подписка на журналы. И лишь в 90-х годах он был вынужден признать свой проигрыш. В дальнейшем между Хокингом и его коллегами не раз возникали подобные споры.
- С 1975 по 1977 преподаёт своим ученикам теорию гравитации.
- В этом же году разрабатывает теорию об «испарении» чёрных дыр из-за возникновения определённого явления, которое вскоре назовут «излучением Хокинга».
- Затем до 1979 года является профессором по гравитационной физике.
- А с 1979 года уже становится преподавателем по математике. Следует отметить, что Хокинг не получал другого, кроме данного в школе, математического образования. В первые годы он учился вместе со своими студентами по тем же учебникам, что и они, опережая их на пару недель.
- В 1981 году участвует в семинаре, который проходит по квантовой теории гравитации, проходивший в Москве.
- В 1985 году у Стивена ухудшилось здоровье. Он заболел воспалением лёгких, что негативно отразилось на его организме. Врачам пришлось сделать ему трахеостомию, после чего Хокинг совсем перестал разговаривать. Он пользовался специальным синтезатором речи, чтобы доносить до людей свои мысли.
- В 1988 году в свет выходит первая опубликованный научный труд Хокинга. Книга называется «Краткая история времени» и становится настоящим прорывом, бестселлером.
- В 1993 году появляется другой труд, посвящённый чёрным дырам и молодым вселенным.
- 2001 год не становится исключением. Издаётся ещё одна книга под названием «Мир в ореховой скорлупке».
- В 2005 году Стивен выпускает новое издание своей истории, выпущенной в 1988 году, которую называет «Кратчайшая история времени» (в соавторстве с учёным Леонардом Млодиновым).
- В 2006 году вместе с дочерью пишет детскую книжку, посвящённую тайнам Вселенной.
- Несмотря на все препятствия, которые устраивала ему судьба, Хокинг всегда вёл активный образ жизни. В 2007 году он совершает полёт в специальном самолёте, который запустили в невесомость.
- В 2009 году был запланирован ещё один такой полёт, которому не суждено было состояться.
- В 2010 году выпустили научно-популярный трёхсерийный фильм, в которых участвовал сам Хокинг.
- В 2012 году на канале Discovery показывали фильм «Великий замысел по Стивену Хокингу».
- В 2014 году был выпущен телевизионный сериал «Наука будущего Стивена Хокинга».
- В 2015 году была создана его именная медаль, которая ежегодно присуждается научным исследователям, которые распространяют научные знания.
- В 2016 году Стивен опубликовал свои научные труды, посвященные революции чёрных дыр. И назвал микроскопические чёрные дыры источником неиссякаемой энергии.
- Стивен Хокинг скончался в 2018 году. Ему было 76 лет.
Опасения ученого насчет будущего человечества
Достижения ученого в области исследований астрофизики на сегодняшний день являются бесспорными. Многие даже полагают, что Стивен Хокинг – Ньютон XX века. Однако он делится своими опасениями по поводу будущего человечества с представителями и других областей знания – политологами, экономистами, социологами. Например, серьезные опасения вызывает у Хокинга возможность большого процента необеспеченных людей попросту зарабатывать себе на жизнь. Ведь современные технологии привели к неоднозначной ситуации: ручной и низкоквалифицированный труд становится все более автоматизированным. Вследствие этого хороший заработок становится доступен только среднему и креативному классу.
Механизм возникновения болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона характеризуется накоплением неправильно сформированного белка, называемого альфа-синуклеином, в клетках головного мозга. По мере того, как все больше эти белки начинают слипаться, они вызывают отмирание нервных тканей, оставляя после себя большие участки мертвого мозга, известные как тела Леви. Когда клетки мозга умирают, они ухудшают способность человека двигаться, думать или регулировать эмоции.
Новое исследование основано на наблюдениях, сделанных в 2003 году немецким нейроанатомом Хейко Брааком (Heiko Braak), которые показали, что люди с болезнью Паркинсона также имеют скопления неправильно сформированного белка альфа-синуклеина в частях центральной нервной системы, которые контролируют кишечник. По мнению Хансок Ко (Hanseok Ko), сотрудника Университета Джона Хопкинса, появление этих нейрон-повреждающих белков согласуется с некоторыми ранними симптомами болезни Паркинсона, которые включают запоры.
Все больше фактов свидетельствует о том, что связь между кишечником и мозгом вызывает болезнь Паркинсона. Исследователям было очень любопытно, может ли неправильно сформированный белок альфа-синуклеина путешествовать по нервному пучку, известному как блуждающий нерв, который проходит как электрический кабель от желудка и тонкой кишки к основанию мозга.
Дата и причины смерти Стивена Хокинга
Дата смерти Стивена Хокинга – 17 марта 2018 года. Никто не ожидал, что это произойдет так рано, ведь планы у ученого были грандиозными. “Я не боюсь смерти, но и не хочу умирать. Сначала мне надо так много сделать”, – так сам о себе говорил Стивен. Смерть Хокинга стала настоящим потрясением для всего мирового сообщества. Всю человеческую сущность профессора описали члены семьи: “… Однажды он сказал, что вселенная не слишком нужна, если она не является домом для людей, которых вы любите.”
Причина смерти Стивена Хокинга – осложнения прогрессирующего амиотрофического бокового склероза. Болезнь полностью поразила головной мозг и ЦНС. Несмотря на неутешительные прогнозы медицинских работников, Стивен Хокинг сумел на целых 55 лет не просто продлить жизнь, а наполнить ее смыслом и великими достижениями в разных областях. Удивительно, но перед кончиной Стивен Хокинг рассуждал о сценарии конца света. Это подтверждает преданность науки и всему человечеству до последних дней жизни.
Возраст 76 лет – вот, во сколько лет умер Стивен Хокинг. Нельзя сказать, много это или мало, но если взглянуть на всю проделанную работу профессора, становится понятно, что это не просто годы, а целая эпоха. Место, где похоронили Стивена Хокинга, легендарное – в пантеоне Вестминстерского аббатства расположены могилы Исаака Ньютона и Чарльза Дарвина. Когда умер Стивен Хокинг, его тело кремировали, а по завещанию самого ученого, на надгробном камне будет высечена формула, описывающая энтропию черной дыры.
Популяризация науки
Хокинг активно занимался популяризацией науки. В апреле 1988 года вышла книга «Краткая история времени», которая стала бестселлером.
Потом появились книги «Чёрные дыры и молодые вселенные» (1993) и «Мир в ореховой скорлупке» (2001). В 2005 году вышло новое издание «Краткой истории…» — «Кратчайшая история времени», написанное в соавторстве с Леонардом Млодиновым.В 2006 году совместно с дочерью Люси Хокинг написал книгу для детей «Джордж и тайны Вселенной».
Хокинг заявлял, что космические полёты имеют решающее значение для будущего человечества, поскольку жизнь на Земле находится в постоянно растущей опасности быть уничтоженной в результате глобальных проблем, таких, как ядерная война, генетически модифицированные вирусы или другие опасности, о которых мы ещё не думали.
Хокинг был одним из подписавших декларацию «Проекта Стивов» в поддержку теории эволюции и за недопущение преподавания креационизма в государственных школах США.
На телевидении выходили научно-популярные фильмы с участием Хокинга: шестисерийный «Вселенная Стивена Хокинга» (англ. Stephen Hawking’s Universe) (1997) и трёхсерийный «Во Вселенную со Стивеном Хокингом» (англ. Into the Universe with Stephen Hawking) (2010).В 2012 году вышел фильм «Великий замысел по Стивену Хокингу» на канале Discovery, а в 2014 году стартовал телесериал «Наука будущего Стивена Хокинга» на телеканале National Geographic.
В конце 2015 года в Лондонском королевском обществе была представлена «Медаль Стивена Хокинга за научную коммуникацию», которая будет ежегодно присуждаться деятелям науки и искусства за распространение научных знаний и вручаться в ходе международного фестиваля науки и искусств «Starmus», проводимого на Канарских островах.
В 2015 году Хокинг поддержал проект Юрия Мильнера «Breakthrough Listen» по поиску радио- и световых сигналов от внеземной жизни. В апреле 2016 года выступил соавтором проекта «Breakthrough Starshot» по отправке мини-аппаратов к звёздной системе Альфа Центавра.
В 2016 году назвал микроскопические чёрные дыры источником практически неограниченной энергии.
Стивен Хокинг широко упоминается в литературных, музыкальных, кинематографических произведениях искусства. Сам Стивен также участвовал в медиа-проектах.
Ранняя жизнь
Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде, Англия. Его день рождения был также 300 — летием со дня смерти Галилея-долгое время источником гордости для известного физика. Старший из четырех детей Фрэнка и Изабель Хокинг, Хокинг родился в семье мыслителей. Его мать — шотландка поступила в Оксфордский университет в 1930-х годах-в то время, когда немногие женщины могли поступить в колледж. Его отец, тоже выпускник Оксфорда, был уважаемым медицинским исследователем, специализировавшимся на тропических болезнях.
Хокинг родился в неподходящее время для своих родителей, у которых не было много денег. Политический климат также был напряженным, поскольку Англия имела дело со Второй мировой войной и натиском немецких бомб в Лондоне, где пара жила, когда Фрэнк Хокинг проводил исследования в области медицины.
Пытаясь найти более безопасное место, Изабель вернулась в Оксфорд, чтобы родить первого ребенка. У Хокингов родятся еще двое детей, Мэри и Филиппа. А их второй сын, Эдвард, был усыновлен в 1956 году.
Хокинги, как описал их один близкий друг семьи, были «эксцентричным» сборищем. Обед часто проходил в молчании, каждый из них сосредоточенно читал книгу. Семейная машина была старым лондонским такси, а их дом в Сент-Олбансе представлял собой трехэтажный ремонтный дом, который так и не был полностью отремонтирован. Они также размещали пчел в подвале и устраивали фейерверки в оранжерее.
В 1950 году отец Хокинга взял на себя руководство отделом паразитологии в Национальном институте медицинских исследований и провел зимние месяцы в Африке, занимаясь исследованиями. Он хотел, чтобы его старший сын пошел в медицину, но в раннем возрасте Хокинг проявил страсть к науке и небу. Это было очевидно для его матери, которая вместе со своими детьми часто растилались летними вечерами на заднем дворе, чтобы посмотреть на звезды. «У Стивена всегда было сильное чувство удивления», — вспоминала она. — И я видел, что звезды притягивают его».
Хокинг тоже часто бывал в разъездах. Вместе со своей сестрой Мэри Хокинг, которая любила лазать по горам, придумала разные пути входа в семейный дом. Он любил танцевать, а также увлекался греблей, став рулевым команды в колледже.
В начале своей академической жизни Хокинг, хотя и был признан блестящим учеником, не был исключительным учеником. В первый год учебы в университете Олбанс он был третьим в классе. Но Хокинг сосредоточился на занятиях вне школы; он любил настольные игры и вместе с несколькими близкими друзьями создавал свои собственные. В подростковом возрасте Хокинг вместе с несколькими друзьями сконструировал компьютер из переработанных деталей для решения элементарных математических уравнений. Хокинг поступил в университетский колледж Оксфордского университета в возрасте 17 лет. Хотя он выразил желание изучать математику, Оксфорд не предлагал ученую степень по этой специальности, поэтому Хокинг тяготел к физике и, более конкретно, к космологии.
По его собственному признанию, Хокинг не уделял много времени своим занятиям. Позже он подсчитал, что в среднем уделял школе около часа в день. И все же ему не нужно было делать больше, чем это. В 1962 году он получил диплом с отличием по естественным наукам и поступил в Тринити-холл Кембриджского университета на степень доктора философии по космологии.
В 1968 году Хокинг стал членом Института астрономии в Кембридже. Следующие несколько лет были плодотворным временем для Хокинга и его исследований. В 1973 году он опубликовал свою первую высокотехническую книгу «The Large Scale Structure of Space-Time» вместе с Джорджом Эллисом.
В 1979 году Хокинг вернулся в Кембриджский университет, где был назначен на один из самых известных постов преподавателя, начиная с 1663 года: профессор математики Лукаса.
Похожие фильмы
В первую очередь к похожим на «Вселенную Стивена Хокинга» фильмам следует отнести другую биографическую картину о Хокинге, снятую в 2004 году. Здесь роль главного героя исполнил известный актер Бенедикт Камбербэтч, а сюжет повествует об университетских годах ученого.
А по сюжету похожими на «Вселенную Стивена Хокинга» являются фильмы «Игры разума» (2001 год), «Игра в имитацию» (2014 год, в главной роли вновь Бенедикт Камбербэтч), «1+1: Неприкасаемые» (2011 год), «Скафандр и бабочка» (2007 год), «Моя левая нога» (1989 год). Кстати, именно с работой актера Дэниэла Дэй-Льюиса, исполнившего главную роль в фильме «Моя левая нога», многие критики сравнивали игру Эдди Рэдмейна. Данный фильм тоже рассказывает историю парализованного инвалида, преодолевшего себя, — ирландского художника Кристи Брауна.
Научная деятельность
Один из наиболее влиятельных и известных широкой общественности физиков-теоретиков нашего времени, один из основоположников квантовой космологии.
Основная область исследований Хокинга — космология и квантовая гравитация. Его главные достижения:
- применение термодинамики к описанию чёрных дыр;
- разработка в 1975 году теории о том, что чёрные дыры «испаряются» за счёт явления, получившего название излучение Хокинга;
Кроме того, в 1971 году в рамках теории Большого взрыва Хокинг предположил понятие микроскопических чёрных дыр, масса которых могла бы составлять миллиарды тонн и при этом занимать объём протона. Эти объекты находятся на стыке теории относительности (из-за огромной массы и гравитации) и квантовой механики (из-за их размера).
Известные споры
В 1974 году между Стивеном Хокингом и Кипом Торном было заключено шуточное пари (годовая подписка на журнал «Пентхаус» в случае победы Торна против четырёхлетней подписки на журнал «Private Eye» в случае победы Хокинга) по поводу природы объекта Лебедь X-1 и природы его излучения. Хокинг, в противоположность своей теории, основанной как раз на существовании чёрных дыр, ставил на то, что Лебедь X-1 не является чёрной дырой (как он сказал: «даже если я окажусь неправ, то хоть выиграю подписку на журнал»). Он признал поражение в 1990 году, когда данные наблюдений укрепили уверенность в наличии гравитационной сингулярности в системе.
В 1997 году Хокинг уже на пару с Кипом Торном заключил пари на полное издание Британской энциклопедии с Джоном Прескиллом, профессором Калифорнийского технологического института и директором Института квантовой информации, по вопросу сохранения информации о материи, ранее захваченной чёрной дырой и впоследствии излучённой ею. Профессор Прескилл полагал, что излучение чёрной дыры несёт информацию, но мы не можем её расшифровать. Профессор Хокинг считал, согласно своей же теории от 1975 года, что эту информацию в принципе невозможно обнаружить, потому что она отпочковывается в параллельную Вселенную, абсолютно нам недоступную и абсолютно непознаваемую.
В августе 2004 года, на Международной конференции по общей теории относительности и космологии в Дублине, профессор Хокинг представил революционную теорию чёрных дыр и параллельно заявил, что профессор Прескилл прав, а он и Торн ошибались. Из доклада следует, что чёрная дыра искажает проглоченную информацию, но всё же не разрушает её бесследно. В конце концов, в процессе испарения чёрной дыры информация всё-таки вырывается из её объятий. По своему обыкновению, пытаясь заинтриговать слушателей, не готовых к восприятию квантовых премудростей, Хокинг посоветовал любителям научной фантастики расстаться с мечтой о том, что погружение в чёрную дыру может стать броском в другую Вселенную. Впрочем, профессор Прескилл заметил, что он так до конца и не понял аргументов Хокинга, однако рад своей победе и энциклопедию примет. Третий же участник спора, профессор Торн, заявил, что он не согласен с Хокингом. В 2016 году Хокинг опубликовал научную работу, посвящённую этому вопросу.
Диагноз
После падения во время катания на коньках в первый год учёбы в аспирантуре Кембриджского университета, Хокингу сказали, что у него дегенеративное заболевание двигательного нейрона – боковой амиотрофический склероз (БАС). Прогнозы врачей были неутешительны – ему максимум оставалось жить всего 2,5 года. Большинство пациентов с БАС диагностированы в возрасте около 50 лет, живут еще два-пять лет. Однако пациенты, у которых болезнь диагностирована ранее, имеют тенденцию к прогрессирующей форме заболевания. Кроме того, потеря двигательных навыков вынудила космолога стать более креативным и находчивым. «Потеряв подвижность, ловкость рук, я был вынужден путешествовать по вселенной в своем уме, пытаясь визуализировать, как она функционирует», – отметил он позже.
Что такое БАС?
БАС, также известный как болезнь Лу Герига, является прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, которое разрушает двигательные нейроны – клетки головного, спинного мозга, контролирующие мышечную функцию, до тех пор, пока человеку становится невозможно говорить, глотать, дышать, ходить. По данным Ассоциации учёных, симптомы БАС начинаются с невнятной речи, мышечной слабости, их подергиваний.
Частота ухудшения состояния человека может значительно различаться, хотя среднее время выживания составляет три года после постановки диагноза. Хотя лечения БАС не существует, состояние можно поддерживать с помощью препаратов, физиотерапии, трудотерапии, логопедии. Некоторые пациенты используют вентиляционные установки для облегчения дыхания. Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, хотя недоедание, обезвоживание из-за затрудненного глотания также ухудшают здоровье.
Кто заболевает БАС?
Врачи не совсем уверены, что вызывает БАС в большинстве случаев, однако, по мнению учёных, у некоторых людей заболевание имеет генетический компонент. Обычно диагностируется у людей в возрасте от 40 до 60 лет, мужчины подвергаются чаще, чем женщины, могут заболеть, по крайней мере, до 65 лет.
Насколько редко долголетие Хокинга?
Долголетие Стивена Хокинга довольно редкое. Согласно данным, только 5% пациентов с БАС живут дольше 20-ти лет, практически нет шансов на жизнь после 50 лет. Хокингу удалось избежать деменции, которую испытывают некоторые люди с БАС на поздних стадиях заболевания. Науке известен ещё одни случай долгожительства с БАС: пациент из Северной Америки, канадец по имени Стивен Уэллс, жил с заболеванием на протяжении 40 лет.
Уход
В настоящее время нет специального лечения этого состояния. В его основе лежит симптоматика. Поскольку лечение отсутствует, люди с ПТГ используют поведенческие и обучающие подходы.
Рекомендации по задержке развития и умственной отсталости в США (могут отличаться в зависимости от страны):
- Программа раннего вмешательства от новорожденного до трехлетнего возраста откроет доступ к различным методам лечения (профессиональному, физическому, речевому и кормлению).
- Развивающее дошкольное учреждение через системы государственных школ для детей в возрасте от 3 до 5 лет. Перед тем, как попасть в программу, ребенку потребуется пройти аттестацию, чтобы увидеть, какая терапия необходима.
- В возрасте от 5 до 21 года школа ребенка может разработать индивидуальную программу обучения ( IEP) (в зависимости от функций и потребностей ребенка). Детям рекомендуется оставаться в школе как минимум до 21 года.
Награды и номинации
Фильм «Вселенная Стивена Хокинга» был номинирован на пять главных премий «Оскар» — «Лучший фильм», «Лучший адаптированный сценарий», «Лучшее музыкальное сопровождение» и за лучшие мужскую и женскую роли первого плана. Однако награды удостоился только Эдди Рэдмейн. Также за лучшую мужскую роль он удостоился награды «Золотой глобус» — как и композитор Йоханн Йоханнссон за «Лучшую музыку». Рекордное количество номинаций на премии BAFTA — целых десять категорий. Из них выигрышными оказались премии «Лучший британский фильм», «Лучшая мужская роль» и «Лучший адаптированный сценарий».
Патологическая анатомия
Основные изменения полулунной кости носят дистрофический характер. Различают пять стадий болезни. I стадия— начало дистрофического процесса в костном веществе при сохранности формы полулунной кости. Во II стадии происходит умеренная деформация ее в результате импрессионных переломов со сдавлением костных балок. В III стадии идет рассасывание костной ткани на границе с участками некроза и замещение их фиброзной тканью; при этом целость хряща и субхондральной пластинки нарушается преимущественно с проксимальной суставной поверхности полулунной кости, прогрессирует деформация. В IV стадии нарастает деформация и происходит вертикальная фрагментация полулунной кости. В V стадии возникают вторичные изменения в виде деформирующего артроза лучезапястного сустава. Последовательный переход одной стадии в другую наблюдается не всегда. В части случаев процесс заканчивается незначительной деформацией полулунной кости («доброкачественная» форма), в других — быстро наступает сплющивание и фрагментация ее («злокачественная» форма). Четкая корреляция между рентгеноморфол. и клин, картиной заболевания отсутствует.
Диагностика ПИТ-синдрома
Вследствие вариабельности симптомов и сходства их с другими расстройствами, ПИТ-синдром трудно определить. Например, некоторые специалисты используют дифференциальную диагностику для оценки ПИТ-синдрома. Доктора проанализируют историю болезни, проведут медицинский осмотр и начнут лабораторное тестирование, чтобы сузить возможные причины. Каждый симптом имеет спектр причин, и там, где эти списки пересекаются, может помочь врачу поставить диагноз. Исследователи разработали метод, позволяющий оценить каждое из основных нарушений, связанных с ПИТ-синдромом. Этот метод использует следующие тесты для выявления синдрома:
- спирометрия, чтобы проверить, насколько хорошо работают легкие
- тест на 6-минутную прогулку для оценки физических возможностей
человека
- скрининг психического здоровья
- когнитивная оценка
Общение с внешним миром при помощи техники
В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.
После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.
Многообещающие открытия
Недавно ученые сделали небольшое, но многообещающее открытие об известном виновнике болезни Альцгеймера – белке под названием тау. Авторы работы, опубликованной в журнале Neuron предполагают, что липкие клубки тау поглощают небольшие молекулы нуклеиновой кислоты и других белков, без которых клетки мозга просто не могут жить. Это открытие может помочь объяснить некоторые клеточные дефекты, наблюдаемые в мозговой ткани людей, умерших от этой болезни; работа также указывает на общий путь заболевания, связывающий несколько нейродегенеративных заболеваний, включая менее распространенные формы деменции.
Клубки тау-белков вторгаются в здоровые клетки мозга, являясь одной из причин развития болезни Альцгеймера.
Помимо тау следует учитывать и амилоидные белки. Они образуют сгустки, называемые бляшками, в то время как тау скручивается в так называемые нейрофибриллярные клубки. Считается, что и то, и другое засоряет и убивает клетки мозга, но как именно – остается загадкой. Интересно, что «гипотеза амилоида», которая делает амилоид главным виновником болезни Альцгеймера, в последние годы подверглась пристальному изучению, поскольку большинство клинических испытаний препаратов, нацеленных на агрегаты амилоида, не увенчались успехом.